12 декабря 2017

Семейная Средиземноморская лихорадка

Терапия

 Семейную средиземноморскую лихорадку так же называют периодической болезнью, это заболевание воспалительное, которое способно вызывать повторяющийся эпизод лихорадки, так же болезненно воспаляются органы брюшных полостей, суставов и легких.

Периодическую болезнь можно отнести к наследственному заболеванию. Возникает обычно у тех, кто вышел из районов Кавказа и Средиземноморья, например: у арабов, евреев, турков, армян и других представителей своей национальности. Иногда оно встречается и у тех, кто представляет совершенно другие этнические группы.

Диагноз семейной средиземноморской болезни проводят еще с детства. Лекарств от этой болезни пока не найдено, есть только способы облегчения симптомов, или их предотвращения. Возникает это заболевание из-за аномалии в MEFV гене шестнадцатой хромосомы. Этот ген отвечает за кодировку белка пирин, который призван выполнять регуляцию воспалительных процессов. Ген может вмещать в себя больше пятидесяти разнообразных мутаций. В том случае, если нарушена выработка пирина, организм пораженного болезнью не в состоянии адекватно выполнять регулирование воспалительных процессов, именно поэтому он может выйти из-под контроля, что и выходит в конечном счете.

Наследствие лихорадки происходит по типу аутосомно-рецессивному, что означает, что заболевание возможно у того ребенка, у которого родители непосредственные носители данного мутировавшего гена.
Главным фактором риска данного периодического заболевания, является принадлежность к тем этническим группам, которые были указаны. Кроме этого, заболевание среди мужчин более частое явление, чем среди женской половины общества.

Признаки, оповещающие о наличии в организме семейной средиземноморской лихорадки, начинают проявляться еще в детстве у больных. Примерно девяносто процентов из всех случаев диагностирование  происходит до двадцати лет.

Приступ болезни может длиться пару дней, во время которых появляется внезапный жар от 37,8 до 40,2  градусов по Цельсию, боль в груди и в животе, болят мышцы, болят и воспаляются суставы, запор, позже на смену ему приходит диарея, на ногах появляется красная сыпь, в частности под коленями, у мужчин воспаляется и отекает мошонка.
Приступ может возникнуть без явных на то причин. Но некоторые люди обращали внимание на то, что приступ возникает после тяжелой физической нагрузки или стрессов. Бессимптомный период заболевания может продолжаться в течении нескольких недель, а возможет срок и  в пару месяцев. При этом периоде больной чувствует себя нормально.

Для диагностики специальных анализов не существует.

Поставить диагноз об заболевании врач может только основываясь на факторы:

• множество признаков, периодических болезней не объясняются ничем. Внезапная боль в области живота, лихорадка, боль в области груди и суставе, которая уходит и приходит, без видимых на то причин. Во время болей в животе, можно ошибочно принять за воспаление аппендицита. Спустя некоторое время этот симптом может повториться.
• так же схожие симптомы, или диагноз присущ родственникам пораженного болезнью.
• лихорадка присуща некоторым определенным народам.
• при приступе у больного берут анализ крови,  при котором можно определить уровень воспалительных маркеров, в том числе и повышенное лейкоцитное содержание.
• методов лечения пока не существует, но лихорадку можно эффективно проконтролировать. В западных странах применяется Колхицина, это тот препарат, который предотвращает симптомы болезни, до того, как они начнут обостряться.